第4章 兒童腦瘤及脊髓腫瘤手術治療
中樞神經腫瘤(Tumor of central nervous system) 大致可分為顱內腫瘤（intracranialtumor，簡稱腦瘤 brain tumor）；及脊椎腔內腫瘤(intraspinal tumor)，又稱脊椎瘤(spinal tumor) 或脊髓瘤(spinal cord tumor)。中樞神經腫瘤的治療分手術、化學藥物、及放射治療三部分。本文就腦瘤及脊椎瘤手術簡略介紹。
腦瘤的手術治療
腦瘤按病理組織結構，可以粗略分類為良性瘤及惡性瘤。除了特殊部位的腫瘤，如視神經徑路星細胞瘤(optic pathway glioma/astrocytoma) 及瀰漫性橋腦瘤(diffused pontine tumor)、或部分的生殖細胞瘤(germ cell tumor) 不必要或不適合進行切除手術。一般來說，無論良性瘤或惡性腦瘤，最佳的處理方式是在不影響病童的情況下盡量切除。這樣，良性瘤可以獲得近乎治癒的效果；以惡性瘤而言，手術後若能接受必要的放射線治療及／或化學藥物治療，對預後亦有正面的影響。倘若腦瘤位於危險性高或掌管重要功能之部位，勉強做全部的切除手術，則可能造成嚴重的後果，此時則只能做部分切除手術、切片檢查、甚至選擇不進行手術治療。因為手術觀念、手術器械、及術後加護照顧的進步，近年兒童腦瘤手術之安全性極高。手術死亡率低於百分之一。
腦瘤手術治療種類
腦瘤手術可分腫瘤切除及腦瘤性水腦症(tumoral hydrocephalus) 處理兩部分。腦瘤切除就切除程度分為切片檢查(biopsy)、小部分切除（partial resection，殘餘瘤大於原來一半）、大部分切除（subtotal resection，殘餘瘤大於1.5 公分少於原來一半）、次全部切除（near total resection, 殘餘瘤少於1.5 公分）、及全部切除（grosstotal resection，手術後影像檢查無殘餘腫瘤）。
腦瘤切除手術
腦瘤切除方法有開顱手術(craniotomy)、內視鏡手術(endoscopic surgery)、框架式或無框架式立體定位切片(frame or frameless stereotactic biopsy) 或放置治療性儲液球管至腫瘤水囊(Ommaya catheter reservoir) 等類型。
開顱手術，是根據不同部位腦瘤，在計劃位置切開頭皮、顱骨、腦膜、大腦組織，從而分離、摘除腫瘤。腫瘤能夠切除的程度，由手術醫師在手術前計劃或手術中實際情形決定。切除腦瘤的輔助工具，最常使用的是切片鉗（biopsy forceps）及超音波抽吸器（ultrasound aspirator）。為加強手術精確性及安全性，鎖定腦瘤及功能性腦皮質區域位置，可以使用電腦影像手術導引系統(computerized image guidedsystem navigation) 及功能性磁振造影(fMRI) 技術及設備。
內視鏡手術，是在內視鏡視野之下直接摘除腦瘤或取得腦瘤切片，主要分為經鼻腔蝶鞍及經腦室內視鏡手術兩種。兒童腦瘤中，腦下垂體瘤、脊索瘤、部分顱咽管瘤或蝶鞍部位生殖細胞瘤適合使用內視鏡方式切除。腦室內腫瘤除腫瘤切片外，還可以利用內視鏡進行第三腦室切開術或放置治療性歐氏儲液球管(Omayashunt)。腦室內視鏡腦腫瘤切片手術，最常用於位於三腦室後方的松果體部位腫瘤。
立體定位腦腫瘤手術，分為框式立體定位手術或無框式影象導航系統輔助兩種。前者用於深位腫瘤切片及植入儲液球管至腦瘤囊腫。除此之外，以立體定位伽瑪射線手術刀治療腦瘤，亦屬於一種外科治療方法，可應用於少部分兒童原發性或復發性腦瘤。後者目前廣泛使用於各部位的腦瘤及癲癇手術，以提高手術的精確
度。
最近有結合顯微鏡或內視鏡進行縮小開顱範圍的微創手術(minimal invasivesurgery)。腦腫瘤手術的重點是適當選擇手術方法，避免腦組織傷害，因此，所謂微創，並不在強調開顱範圍大小，主要目的在於保護腦組織功能。
腦瘤性水腦症的處理
約一半以上的兒童腦瘤會併發水腦症，臨床上稱為腦瘤性水腦症(tumoral hydrocephalus)。在處理上，以手術切除腦瘤，重建腦脊髓液流通管道為主，如果不可能，便需要做腦脊髓液分流手術，如內視鏡三腦室造口(endoscopic third ventriculostomy，ETV) 或分流管植入手術(shunt insertion)。ETV 適合松果體部位腫瘤併發阻塞性水腦症病童。而最常用的分流管植入手術，為腦室腹膜腔引流管(ventriculoperitonealshunt, V-P shunt )，但引流管植入之後可能會發生種種分流管合併症（分流管依賴、阻塞、感染），增加治療的不確定性，因此兒童神經外科醫師建議，若非必要則應盡量避免。
腦瘤若合併水腦症，在手術治療時常會置入暫時性的腦室外引流短管(shorttract external ventricular drainage，EVD)，手術完成後兩天至一週內拔除。原因是一方面在手術時降低顱內壓，保護腦組織；另一方面則是在手術後數天內維持正常顱內壓，降低手術後急性水腦症的危險。如果預期需要腦室外引流情況超過一週，醫師會考慮植入腦室外引流長管(long tract external ventricular drainage) 以降低EVD 感染機會。
脊髓腫瘤的手術治療
兒童脊椎內腫瘤屬罕見腫瘤，佔兒童中樞性腫瘤約4∼10%。依據腫瘤的橫向發生部位而區分為硬脊膜外瘤(epidural tumor)、脊膜內脊髓外瘤(intradural extramedullary tumor)、脊髓內瘤(intramedulary tumor)、及蛛網膜下腔瘤(subarachnoid tumor)。文獻報告中常見的硬脊膜外瘤為肉瘤(sarcoma)、神經母細胞瘤(neuroblastoma)、及轉移性腫瘤；臨床上我們最常見的是組織細胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis)。常見的脊膜內脊髓外瘤是神經纖維瘤(neurofibroma)、神經鞘瘤(schwannoma)、及脊膜瘤(meningioma)。這些腫瘤的發生，與第一、第二型多發性神經纖維瘤(neurofibromatosis type I and type II) 體質有關。兒童脊髓內腫瘤多數是星細胞瘤(astrocytic tumor)、神經節細胞性神經膠質瘤(ganglioglioma)、及室管膜細胞瘤(ependymoma)、偶爾會有血管母細胞瘤(hemangioblastoma)病例。脊椎蛛網膜下腔瘤的來源是惡性腦瘤的脊椎內蛛網膜下腔散播(spinal leptomeningeal seeding)，如髓母細胞瘤(medulloblastoma)、室管膜細胞瘤(ependymoma)、生殖細胞瘤(germ cell tumor)、及星細胞瘤等，均有可能發生脊椎內散播。臨床上散播性的蛛網膜下腔瘤通常不列入脊椎內腫瘤統計。
脊椎內腫瘤可以發生於頸部至薦部，大部分分佈於頸部、胸部、及腰部。脊椎內腫瘤使用手術治療的一般性的原則是：
一、脊髓腫瘤，如星細胞瘤、室管膜細胞瘤、及血管母細胞瘤可以從脊髓背側中線縱向切開，手術切除的程度，依據腫瘤與脊髓分界情況及醫師經驗而決定。有些醫學中心應用「術中神經監測技術」，以降低脊髓傷害的風險。
二、脊膜內脊髓外腫瘤，如脊膜瘤、神經纖維瘤及神經鞘瘤等，均能以手術切除，但神經纖維瘤及神經鞘瘤的切除，必須衡量所屬神經根傷害及功能影響，或做人工脊膜擴大及椎板切開擴大手術減少脊髓神經壓迫。
三、硬腦膜外瘤，以減壓或切片診斷為主，如果腫瘤深入脊椎腔及神經孔外，不易全部清除腫瘤。部分病童由於病灶壓力，需要做椎板切除減壓手術。
四、蛛網膜下腔瘤，除個別案例，通常不適合手術治療。
經鼻內視鏡手術—治療蝶鞍部腦腫瘤之新式微創手術
顏玉樹主治醫師
台北榮總神經醫學部
經鼻內視鏡手術，原為耳鼻喉科醫師用以治療副鼻竇炎，以取代傳統大切口手術的一種微創術式。使用內視鏡經過鼻腔之氣道，將最深部之蝶竇打開，即可進到顱底的蝶鞍部，從而摘除蝶鞍部附近的腦內病灶，稱為經鼻內視鏡之腦手術。這種內視鏡手術，外表無切口，術後幾乎無疼痛，手術時間短，不經過腦部，對神經損傷之危險性極低，堪稱蝶鞍部腦腫瘤之新式微創手術。
蝶鞍部約位於頭部的中心，因是形似蝴蝶的蝶骨中間，像馬鞍的構造，故稱蝶鞍，正常蝶鞍部為腦下垂體所在位置，又稱腦下垂體窩。蝶鞍部常見的腦瘤有腦下垂體瘤，顱咽管瘤，Rathke 氏囊腫，腦膜瘤，脊索瘤及癌病等；成人最常見為腦下垂體瘤，兒童的腦下垂體瘤少見，以顱咽管瘤，Rathke 氏囊腫，脊索瘤等為蝶鞍部較常見的腦瘤。早在一百年以前，開腦手術尚非常落後的時代， 醫生即嘗試避開腦部，經過蝶竇，來進行蝶鞍部腦腫瘤，特別是腦下垂體瘤的摘除手術，稱之為”經蝶竇腦下垂體瘤手術”，但當時死亡率及併發症極高，甚至高過開腦手術，所以當時絕大多數的神經外科醫師，均相繼放棄這種手術；直到六零年代，因腦部疾病的生理，診斷，以及手術無菌觀念、手術顯微鏡、手術中定位之X- 光機等等的進步，才又使這種小切口，不經腦部的經蝶竇手術重獲青睞且大放異彩（參考圖示）。
以顯微鏡輔助進行的經蝶竇腦下垂體瘤手術，大多由口腔內上唇與牙齦間行切口，經剝離鼻中隔黏膜進入蝶竇進行手術，術後因傷口在口腔內，病人飲食受限；因剝離鼻中隔黏膜，術後鼻部需使用鼻墊塞住；且手術傷口易傷及皮神經，造成唇上部位之麻木，及術中唇上部位之牽引造成數後之腫痛等，成人病人仍感相當不適，對兒童病患而言，並非十分理想的手術方式。內視鏡在經蝶竇腦下垂體瘤手術的應用，正好改進了上述”唇下經鼻中隔經蝶竇腦下垂體瘤手術”的缺失。內視鏡經蝶竇腦下垂體瘤手術係使用內視鏡直接由鼻腔之空隙間，伸到蝶竇前，直接在蝶竇黏膜上行切口進入蝶竇進行手術，此種手術方式口腔內無傷口，術後無須限制飲食；因未剝離鼻中隔黏膜，術後鼻部不需使用鼻墊塞住；術中上唇不需牽引，術後無唇上部位之麻木，及腫痛等不適，由於這些優點，內視鏡經蝶竇腦下垂體瘤手術已成為一種微創性，及高舒適性的新式蝶鞍部腦瘤手術。
內視鏡比顯微鏡更優異的另一特色是廣角鏡頭及斜角鏡，可看到大範圍的手術視景和側面的構造；此外，內視鏡的放大倍率和光源亮度也高於顯微鏡。利用這些特色，鼻腔內視鏡手術近來漸被應用於非腦下垂體瘤，但主體長在蝶鞍部或蝶鞍部附近的腦瘤的手術治療，例如兒童腦瘤中，有些顱咽管瘤，Rathke 氏囊腫，脊索瘤，生殖細胞瘤等，如果腫塊主體在蝶鞍部，可考慮以內視鏡經蝶竇手術加以治療。
台北榮總從1998 年起發展鼻腔內視鏡的腦瘤手術，目前累積約三百例手術的經驗，其中近二十例為兒童腦瘤病患，其中有些是以這種手術為主要治療，有些是配合其他開腦手術，放射線治療，放射線手術，或化學治療等，腦瘤的種類包括顱咽管瘤，Rathke 氏囊腫，生殖細胞瘤，脊索瘤及癌病等都有。最小的五歲小朋友也可以這種手術治療。
鼻腔內視鏡腦瘤手術雖然是一種微創性，且高效率的手術方式，但並非所有腦瘤均適合採用，而必須依腦瘤的種類和部位不同，審慎選擇，而且需以腫瘤治療的整體考慮為前提加以考慮；此外，任何手術治療均有其風險，醫師和家長必須一起以專業、嚴謹和關懷之情，為小朋友找出一個最佳的治療方案。
轉載自：中華民國關懷腦瘤協會「腦力激盪」第十期會刊
~~ 本文引用於中華民國關懷腦瘤兒童協會~~
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